VASCULITIS RESUMEN

RESUMEN DE LO QUE TIENES QUE SABER DE LAS VASCULITIS MAS COMUNES.

VASCULITIS:

SE DEFINE A UN GRUPO HETEROGENEO DE ENFERMEDADES CON UN FACTOR EN COMUN: INFLAMACION DE LA PARED VASCULAR.

DE FORMA DIDACTICA PODEMOS CLASIFICAR DE LA SIGUIENTE MANERA:

1. GRAN VASO:

• ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES.
• TAKAYASU.

2. MEDIANO VASO:

• PANARTERITIS NODOSA.
• KAWASAKI.

3. PEQUEÑO VASO CON ANCA (+):

• POLIANGEITIS MICROSCOPICA. (PAM).
• WEGENER (GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS).
• CHURG-STRAUSS (GR. EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS).
• VASCULITIS DEL RIÑON.

3. PEQUEÑO VASO CON ANCA (-):

• SCHOLEIN-HENOCH (VASCULITIS POR IgA).
• CRIOGLOBULINEMIAS.
• VASCULITIS CUTANEAS LEUCOCLASTICAS.

LAS MAS IMPORTANTES A CONTINUACION:

A) PANARTERITIS NODOSA: INFLAMACION NECROTIZANTE DE ARTERIAS DE MEDIANO CALIBRE QUE PUEDE LLEGAR A AFECTAR A LAS DE PEQUEÑO CALIBRE, SIEMPRE RESPETA CAPILARES. SE PRESENTA COMO UN INFILTRADO DE PMN Y NECROSIS FIBRINOIDE, PUEDE HABER UN INFILTRADO MN PERO EN LA CRONICIDAD, MUY IMPORTANTE SABER QUE PRESENTA MICROANEURISMAS EN LA ARTERIOGRAFIA Y 0 GRANULOMAS!!.

SINDROME CONSTITUCIONAL + AFECTACION RENAL SIN GLOMERULONEFRITIS = HTA + PURPURA PALPABLE QUE NO DESAPARECE A LA PRESION!! + MONONEURITIS MULTIPLE Y SE ASOCIA A HEPATITIS B Y C  + TRICOLEUCEMIA.

SE TRATA CON CORTICOIDES Y CICLOFOSFAMIDA.

B) POLIARTERITIS MICROSCOPICA: SE HALLA LO MISMO QUE EN LA PAN CLASICA MAS AFECTACION DE PEQUEÑOS VASOS. SE DISTINGUE DE LA PAN CLASICA POR MAYOR AFECTACION PULMONAR (HEMORRAGIA ALVEOLAR), LA AFECTACION RENAL SI TOMA FORMA DE GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGESIVA, NO HAY MICROANEURISMAS, SON ANCA (+), SE DIFERENCIA DE WEGENER POR QUE NO HAY GRANULOMAS!!!.

C) GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA (CHURG-STRAUSS): ASMA + EOSINOFILIA + VASCULITIS Y GRANULOMATOSIS. EL ORGANO MAS AFECTADO ES EL PULMON CON INFILTRADOS BILATERALES NO CAVITADOS CON BRONCOESPASMO GRAVE. LO SEGUNDO EN AFECTARSE ES POR UNA MONONEURITIS MULTIPLE, HAY VASCULITIS GRANULOMATOSA Y AFECTACION RENAL, INFRECUENTE PERO GRAVE, HAY ALERGIAS EN EL 70% DE LOS CASOS, EOSINOFILIA EN SANGRE PERIFERICA > 1000 Eo/ ML.SE AFECTA EN SU MAYORIA VASOS DE PEQUENO CALIBRE AUNQUE PUEDE TAMBIEN AFECTAR A LOS DE MEDIANO CALIBRE + NECROSIS FIBRINOIDE, LO MAS CARACTERISTICO ES LA PRESENCIA DE GRANULOMAS Y SON p- ANCA (+). LA MAYOR MORTALIDAD ES POR AFECTACION CARDIACA.

D) GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (WEGENER): FORMACION DE GRANULOMAS CON INFLAMACION NECROTIZANTE  DE LOS VASOS DE LA VIA RESPIRATORIA, SE ASOCIA MUYYY FRECUENTE A GLOMERULONEFRITIS POR AFECTACION DE VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE, AUNQUE EN LA BIOPSIA RENAL NO SE ENCONTRARAN GRANULOMAS. TIPICO PACIENTE CON SECRECION RINOSINUSAL PURULENTA O HEMORRAGICA CON DESTRUCCION DE TABIQUE NASAL, ESTENOSIS TRAQUEAL SUBGLOTICA,  A NIVEL PULMONAR HAY INFILTRADOS BILATERALES CAVITADOS NO MIGRATORIOS. LA GLOMERULONEFRITIS ASOCIADA ES FOCAL Y SEGMENTARIA HAY HIPERGAMMAGLOBULINEMIA (IgA). p-ANCA (+).

COMO RECORDATORIO PODEMOS SIMPLIFICAR LOS C-ANCA Y LOS P-ANCA EN EL SIGUIENTE ESQUEMA.

p-ANCA: 

• DEPENDIENTE DEL ANTIGENO MIELOPEROXIDASA Y ELASTASA.
• PAN-M.
• WEGENER.
• COLITIS (CHRON, IDIOPATICA, HEP AUTOINMUNES).
• LES, LUPUS INDUCIDO, POLIMIOSITIS, AR, ACJ, ESPONDILOARTRITIS.
• GCS.

c-ANCA:

• ANTIGENO PROTEINASA 3.
• MAS ESPECIFICO Y SENSIBLE PARA WEGENER.
• POLICONDRITIS RECIDIVANTE.
• GN.
• PAN-M.

 AHORA CONTINUANDO SE HA DEMOSTRADO QUE EL TRATAMIENTO CON CICLOFOSFAMIDA PARA WEGENER ES LO QUE MODIFICA DE FORMA MAS DRASTICA EL PRONOSTICO. LOS EFECTOS INDESEABLES DE LA CICLOFOSFAMIDA SON PANCITOPENIA, CISTITIS HEMORRAGICA, CANCER VESICAL, MIELODISPLASIA, TOXICIDAD GONADAL.

E) ARTERITIS DE LA TEMPORAL: LLAMADA TAMBIEN DE CELULAS GIGANTES O DE HORTON, AFECTA A GRAN CALIBRE Y MEDIANO CALIBRE PERO EN ESPECIAL LA TEMPORAL, EN PACIENTES MAYORES DE 55 AÑOS, MAS FRECUENTE EN EL SEXO FEMENINO, SE ASOCIA CON HLA-DR4. TIPICO CON FIEBRE, CEFALEA, ANEMIA Y VSG ALTA EN PACIENTE DE EDAD AVANZADA + SD. CONSTITUCIONAL. SE ASOCIA A POLIMIALGIA REUMATICA CON RIGIDEZ Y DOLOR DE LA CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA. A VECES SE PRESENTA COMO SINOVITIS DE RODILLAS Y ESTERNOCLAVICULARES. LO MAS GRAVE ES LA AMAUROSIS FUGAX YA QUE SE DEBE A UNA NEURITIS OPTICA ISQUEMICA, SE PRESENTA CON CLAUDICACION MANDIBULAR, DOLOR FACIAL, PERDIDA DE GUSTO U OLFATO. SE LE DA CORTICOIDES POR MONTONES ADEMAS DE TX PARA LA OSTEOPOROSIS PROBABLE Y ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS.

F) TAKAYASU: O SINDROME DEL CAYADO AORTICO, AFECTA LA AORTA Y SUS RAMAS PRINCIPALES, LA CLINICA ES FUNDAMENTALMENTE ISQUEMICA, EN MENORES DE 40 AÑOS, MUJERES, REFIEREN EN LA FASE PREESTENOTICA CLINICA ISQUEMICA DE SNC, Y EN SU FASE POSTESTENOTICA SE BASA EN REFERENCIAS DE HIPOPERFUSION EN TERRITORIOS DISTALES (CLAUDICACION DE MS, VISION BORROSA, HTA, INSUFICIENCIA AORTICA, ICC). LA ARTERIA MAS AFECTADA ES LA SUBCLAVIA (ASIMETRIA DE PULSOS), SEGUIDA DE LA CAROTIDA COMUN Y AORTA ABDOMINAL, LAS CORONARIAS SE AFECTAN AL ULTIMO.

G) SCHONLEIN-HENOCH: VASCULITIS IgA, O PURPURA ANAFILECTOIDE, AFECTA A VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE, EXISTE ALTERACIONES VISCERALES (ARTICULAR, GASTROINTESTINAL Y RENAL), MAYOR EN LA POBLACION INFANTIL, MAS FRECUENTE EN LA PRIMAVERA.

SE PRODUCE POR !!DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS!!! , COMO GENERALMENTE APARECE DESPUES DE UN CUADRO RESPIRATORIO SE PODRIA UNIR A LA PATOGENIA AL STREPTOCOCCUS, TAMBIEN FARMACOS Y ALIMENTOS.  SE MANIFIESTA TIPICAMENTE EN PURPURA PALPABLE NO TROMBOPENICA EN NALGAS Y MIEMBROS INFERIORES, ARTRALGIAS Y ARTRITIS NO EROSIVAS TRANSITORIAS, EDEMAS DE PARED INTESTINAL, RECTORRAGIA, INVAGINACION INTESTINAL ES RARO. SINDROME NEFROTICO.

H) VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE CUTANEAS: ANTES LLAMADAS VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICAS, SON LAS MAS FRECUENTES Y MENOS GRAVES, PATOLOGIA QUE AFECTA PEQUEÑOS VASOS EN ESPECIAL VENULAS POSTCAPILARES Y CARACTERISTICO LA LEUCOCITOCLASTIA (PRESENCIA DE RESTOS NUCLEARES DE PMN EN LA PARED VASCULAR).

PACIENTE QUE SE PRESENTA POR AFECTACION EXCLUSIVA O PREDOMINANTEMENTE CUTANEA, PURPURA PALPABLE, SE DIAGNOSTICA POR BIOPSIA. 

I) KAWASAKI: O SINDROME LINFOMUCOCUTANEO, ES PREDOMINANTE EN LA INFANCIA, DE PREDOMINIO MASCULINO, SE PRESENTA COMO UN CUADRO EXANTEMICO FEBRIL, CON VASCUUULITIS DE VASOS PEQUEÑOS, AUNQUE SU PRINCIPAL COMPLICACION ES LA AFECTACION CORONARIA. TIPICO ES EL PACIENTE CON FIEBRE PROLONGADA, CONGESTION CONJUNTIVAL, ALTERACIONES LABIALES, ALTERACIONES PALMOPLANTARES (CARACTERISTICA DESCAMACION EN LA PUNTA DE LOS DEDOS), ADENOPATIAS CERVICALES DOLOROSAS, EXANTEMA EN TRONCO Y EXTREMIDADES. SE TRATA CON GAMMAGLOBULINA 2G/KG EN DOSIS UNICA O 400MG/KG POR DIA POR 4 DIAS.

J) VASCULITIS AISLADA DEL SNC: GRAVE E INFRECUENTE POR AFECCION EXCLUSIVA DE VASOS DEL SNC, SE PRESENTA COMO CEFALEA INTENSA, ALTERACIONES DE PERSONALIDAD, DEFICITS NEUROLOGICOS, DE PRONOSTICO MUY SOMBRIO.

K) TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (BUERGER): ISQUEMIA DE EXTREMIDADES POR FORMACION DE TROMBOS, EN VARONES JOVENES, FUMADORES, ORIENTALES. NOOOO AFECTA VISCERAS.

L) SINDROME DE BEHCET:  CRONICA MULTISISTEMICO Y RECIDIVANTE, ULCERAS ORALES DOLOROSAS SON IMPRESCINDIBLES PARA EL DIAGNOSTICO.

TAMBIEN EXISTEN ULCERAS GENITALES QUE DEJAN CICATRIZ, DE MANERA CUTANEA PUEDE ADOPTAR LAS FORMAS DE FOLICULITIS, ERITEMA NODOSO O ERUPCIONES ARACNEIFORMES. LO MAS GRAVE ES LA UVEITIS POSTERIOR QUE ES DE CARACTER BILATERAL (APLICAR CICLOSPORINA POR FAVOR 5-10 MG/KG/DIA). FENOMENO DE PATERGIA!!!. HAY ARTRALGIAS, AFECTACION PULMONAR.