Tema de suma importancia por ser un cuadro que de no tener un tratamiento adecuado y oportuno disminuirá la calidad de vida del paciente de forma drástica y que puede ser potencialmente mortal como veremos mas adelante.
Definiciones:
- Convulsión: se refiere a un fenómeno paroxístico originado por una actividad anormal, excesiva y sincrónica de un grupo de neuronas del SNC.
- Epilepsia: es la existencia de convulsiones recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente.
- Síndrome epiléptico: epilepsia + síntomas y signos que sugieren un mecanismo subyacente común.
- Estatus epiléptico: cuando una crisis dura mas de 30 minutos o crisis repetidas entre si en las cuales el paciente no recobra la consciencia.
Clasificación: uno de los aspectos más importantes.
- Parciales: son aquellas en las que la actividad eléctrica queda circunscrita en un área concreta de la corteza cerebral con independencia de la conservación de la consciencia.
- Parciales simples: producen síntomas motores, sensitivos, autónomos, visuales, auditivos o psíquicos. Los transtornos motores sufre una progresión Jacksoniana y cuando se resuelve hay una parálisis de Todd que desaparece en minutos u horas.
- Parciales complejas: paciente tiene dificultad para mantener contacto con el medio junto con alteraciones del comportamiento, lo más característico es la confusión postictal.
2. Crisis generalizadas: las señales eléctricas se originan simultáneamente en ambos hemisferios, aunque no se descarta la existencia de una actividad anómala focal que se propague con rapidez.
3. Ausencias (pequeño mal): se comportan como episodios breves de pérdida brusca del nivel de consciencia, sin alteración del control postural y que duran característicamente segundos, suelen asociarse a pequeños signos motores (masticación, parpadeo) y la recuperación es de igual manera súbita y sin confusión ni memoria del episodio.
4. Tónico-Clónicas: de comienzo brusco, sin aviso previo, con una fase inicial de contracción tónica generalizada acompañada de cianosis, aumento de la FC y de la presión arterial, se puede observar midriasis, en una segunda fase, que ocurre aproximadamente después de 10-20 sec, comienza la fase clórica de duración variable, y en el período poscrítico ausencia de respuesta a estímulos externos, flacidez muscular e hipersalivación y por último una fase lenta de recuperación del nivel de consciencia.
5. Atónicas: repentina pérdida del tono muscular de escasos segundos de duración con breve alteración del nivel de consciencia.
6. Mioclonías: son contracciones breves de los músculos que pueden estar originadas a diferentes niveles.
FISIOPATOLOGIA:
Lo principal es saber que es un desorden provocado por la falla de los mecanismos inhibitorios y excitatorios del SNC.
1ro descarga generada por entrada de Ca ++ y Na + a la neurona -----------> despolarización ------------> las descargas repetidas > K+ extracelular y Ca ++ junto con activación mediada por NMDA (N-metil D-aspartao)----------> abolición de la hiperpolarización mediada por GABA y canales de K+.
Etiología:
- Genética: lo mas frecuente son las canalopatías.
- Fiebre: Típico de la edad infantil entre los 3 meses y 5 años, el aumento de la temperatura causa el desencadenamiento del cuadro indistintamente del origen. Son crisis generalizadas, duran menos de 15 minutos, buena recuperación posterior, recurrentes en un tercio de los casos. El manejo adecuado de la temperatura y el tratamiento oportuno de la crisis evita las recidivas.
- Traumatismo Craneoencefálico: la probabilidad de presentar crisis tras un TEC dependerá de la intensidad del mismo, es decir fracturas abiertas, fracturas con hundimiento y hemorragias asociada, todos estos cuadros aumentan de un 40-50% de riesgo de tener una crisis o padecer epilepsia.
- Patología cerebro-vascular: responsable del 50% de casos nuevos de epilepsia en mayores de 65 años.
Síndromes Epilépticos Específicos más comúnes.
Epilepsia Rolándica Benigna: debuta entre los 7-10 años de edad y en el 98% de los casos remite hasta los 14 años, el 80% de las crisis ocurren en la noche y suelen presentar localidad facial. No hay deterioro neurológico asociado. La localización mas frecuente del foco ectópico es temporal media.
Síndrome de West: Aparece en el primer año de vida, predomina en varones (1,5:1), puede ser de origen criptogénico o sintomático, de hecho, cualquier lesión cerebral que pueda generarse a esta edad, probablemente debutará como este síndrome.
Se caracteriza por:
- Espasmos infantiles: contracciones musculares breves, en salvas que aparecen al despertar.
- Detención del desarrollo psicomotor: estancamiento o regresión de lo adquirido.
- Hipsiarritmia intercrítica: es imprescindible para el diagnóstico, consta de un patrón de ondas lentas mezcladas con agudas con actividad nasal desorganizada.
Síndrome de Lennox-Gastaut: edad de inicio variable entre 1-7 años, las entidades etimológicas son superponibles a las de West y tiene su propia tríada.
- Múltiples tipos de convulsiones : tónicas, afónicas o ausencias.
- Afectación motriz: afectación involutiva del desarrollo o trastornos conductuales.
- Alteraciones del EEG: salvas de puntas durante el sueño y complejos de punto lentos en vigilia.
Epilepsia generalizada del adulto
Epilepsia Mioclónica Juvenil: es el prototipo de epilepsia generalizada idiopática, es la epilepsia mioclónica más frecuente, se inicia entre los 8-25 años, el 90% presenta crisis miotónico-clónicas, 30% ausencias. Habitualmente se presenta como sacudidas musculares breves en miembros superiores, al despertar y favorecidas por la privación de sueño y consumo de alcohol, se mantiene el nivel de consciencia.
Tratamiento Anticomicial.
- Fármacos:
Inhibición de canales de Na+: fenitoína, carbamazepina, topiramato.
Inhibición de canales de Ca++: fenitoína, valproato, etosuxinamida.
Disminución de liberación de glutamato: lamotigrina.
Potenciación de receptores GABA: benzodiazepinas, barbitúricos.
Aumento de disponibilidad GABA: gabapentina, tiaganina, vigabatrina.
- Tratamientos específicos:
Crisis parciales simples o complejas: carbamazepina, fenitoína, valproato o lamotigrina.
Crisis generalizadas: valproato, fenitoína, carbamazepina.
Ausencias: etosuximida, valproato.
Síndrome de West: ACTH, corticoides, clonazepam, vigabatrina.
ESTATUS EPILEPTICO:
Perfusion Diazepam IV a 2 mg/min + Fenitoína IV 20 mg/kg, si no hay respuesta añadir Fenobarbital 20 mg/kg IV y si esto falla recurrir a midazolam.
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