LO QUE DEBES SABER DE ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES

Ya que la incidencia de enfermedad cerebro-vascular se multiplica por 10 en la población > 75 años, constituye la 3ra causa de muerte tras las cardiopatías y el cáncer.

Para entender mejor en que grado afectan las diferentes patologías al cerebro y a las estructuras íntimas a este debemos definir los territorios vasculares.

Arteria Cerebral Anterior:

Se origina en la carótida interna, anterior al polígono de Willis, esta irriga el cortex motor y sensitivo de las piernas y pies, centros corticales de la micción en lóbulos paracentrales, brazo anteroinferior de la cápsula interna, cabeza del núcleo caudado, globo pálido, putamen e hipotálamo anterior. Estos 4 últimos se irrigan por las arterias lenticuloestriadas, y la más importante de estas es la recurrente de Heubner, distal a la comunicante anterior.

Arteria Coroidea Anterior:

Se origina en la región supraclinoidea de la carótida interna. Esta irriga la porción anterior anterior del hipocampo, uncus, amígdala, globo pálido, cola del núcleo caudado, cuerpo geniculado y posterior de la cápsula interna.

Arteria Cerebral Media:

Es el más afectado en los ictus isquémicos, irriga gran parte del cortes motor y sensitivo frontoparietal, áreas de movimientos oculocefálicos, radiaciones ópticas, cortes auditivo y áreas del lenguaje (si se afecta el hemisferio dominante).

Arteria Cerebral Posterior:

Origen de la vertebrobasilar por detrás del polígono de Willis, irriga la superficie inferior del lóbulo temporal, occipital, núcleo rojo, sustancia negra, pedúnculos cerebrales mediales, núcleos del tálamo, hipocampo e hipotálamo posterior.

Irrigación Troncoencefálica:

Viene de las arterias vertebrales originadas de las subclavias, confluyen en la unión bulboprotuberencial para formar la arteria basilar. Esta da lugar a pequeñas arterias mediales perforantes y arterias cerebelos anteriores inferior y superior. Termina en la unión pontomesencefálica y se bifurca en las cerebrales posteriores.


Clasificación y factores de riesgo de las enfermedades cerebrovasculares.

Se distinguen 2 grandes entidades, ISQUEMICAS y HEMORRAGICAS.

Lesiones Isquémicas: representan hasta el 85% de los casos, pueden ser focales o difusas, y a su vez puede clasificarse como embólica o trombótica.

Lesiones Hemorrágicas: representa hasta un 20% de todos los casos de AVC, siendo la HTA el principal factor asociado.

Mecanismos de un AVC:

• Patología intrínseca de los vasos.
• Obstrucción vascular secundaria.
• Hipoperfusión secundaria.
• Ruptura de vaso sanguíneo.

Principales factores de riesgo:

1. Enfermedad vascular aterosclerótica: HTA, tabaquismo, DM, hipercolesterolemia.
2. Embólica: FA, IAM anterior.
3. Hemorrágica: HTA.
4. Lipohialinosis: HTA (infartos lacunares).

Escala CHAD 2

Se otorga 1 punto por cada uno de los siguientes factores:

- Hipertensión arterial sistémica.

- Insuficiencia cardíaca.

- Edad > 75 años.

- Diabetes Mellitus tipo II.

Clasificación-------------------Nivel de riesgo---------------------Tasa de enfermedad vascular cerebral

0---------------------------------------Bajo--------------------------------------------1% anual.

1---------------------------------Bajo o moderado-----------------------------------1.5% anual.

2------------------------------------Moderado-----------------------------------------2,5% anual.

3---------------------------------------Alto---------------------------------------------5% anual.

4-------------------------------------Muy Alto---------------------------------------->7% anual.

ENFERMEDADES CEREBRO-VASCULARES ISQUEMICAS

Clasificación:

• Accidente isquémico transitorio (AIT): déficit neurológico con duración menor a 24 horas, en general dura menos de 1 hora, la TAC suele presentar lesiones isquémicas.
• Ictus o stroke: déficit neurológico que dura más de 24 horas, causado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio.
• Ictus progresivo: déficit neurológico de instauración súbita que progresa mientras el paciente se encuentra en observación. Se puede deber a estenosis trombótica progresiva de una arteria con desarrollo de edema cerebral, hipotensión arterial y obliteración de colaterales.
• Ictus maligno: se denomina al infarto del territorio de la cerebral media que se acompaña de edema cerebral con desplazamiento de línea media y disminución del estado de consciencia.

Etiología:

A) Infarto aterotrombótico: la mayoría de eventos isquémicos cerebrales son producidos por aterosclerosis y sus complicaciones trombóticas y tromboembólicas. La localización más habitual del ateroma es la bifurcación de la carótida y el origen de la c.interna.

B) Infarto cardioembólico: constituyen aproximadamente un 20% de los accidentes isquémicos, siendo la causa mas frecuente la fibrilación auricular (FA).

Otros factores de riesgo son:

• Trombos murales (post Infarto agudo de miocardio anterior y cardiopatía dilatada).
• Enfermedad valvular (endocarditis infecciosa, estenosis mitral).
• Otras (foramen oval, hipertrofia ventricular izquierda, aneurisma ventricular).

LOS EVENTOS EMBOLICOS SUELEN PRODUCIRSE EN TERRITORIO DE LA CEREBRAL ANTERIOR.

C) Infarto lacunar: Secundario a arteriopatía o lipohialinosis de pequeño vaso, generalmente menores de 15 mm y localizados en regiones de arterias perforantes del polígono de Willis, arteria cerebral media y sistema vertebrobasilar. La HTA es el factor de riesgo más importante.

D) Infarto de causa inhabitual: 

• Hemoglobinopatías (anemia de falciformes).
• Síndrome de hiperviscosidad (policitemias hto >50%, trombocitosis > 1´000.000, leucocitos > 150.000, macrobulinemias, mieloma múltiple).
• Síndrome de hipercoagulabilidad (adenocarcinomas, ACO).
• Anticuerpos antifosfolípidos.
• Arteriopatía no esclerótica (enfermedad de Moya Moya).
• Trombosis venosa cerebral.
• Enfermedad sistémica (conectivopatía, índrome mieloproliferativo).

SINDROME VASCULARES

Arteria carótida interna: su oclusión se caracteriza por las siguientes entidades.

• Amaurosis fugax.
• Visión borrosa indolora que evoluciona hasta la ceguera.
• Amaurosis fugax + dolor cervical + Horner (miosis + enoftalmos + ptosis) = Disección de carótida.

Arteria cerebral anterior:

• Infarto muy poco habitual.
• Hemiparesia contralateral.
• Hemihipostesia contralateral.
• Disminución de actividad psicomotora.
• Apraxia de la marcha.
• Disminución del lenguaje.

Tríada de Hakim Adams = apraxia de marcha + incontinencia urinaria + deterioro cognitivo. Lesiones frontales bilaterales. Característico de la hidrocefalia normotensa.

Arteria cerebral media:

• Síndrome vascular más frecuente.
• Hemiparesia y hemihipoestesia contralateral.
• Hemianopsia homónima contralateral.
• Afasia de Broca, Wernicke o global.
• Asomatognosia (heminegligencia corporal), anosognosia y desorientación espacial.

Arteria coroidea anterior:

• Hemiparesia y hemihipostesia contralateral.
• Heminopsia contralateral homónima.

Arteria cerebral posterior:

• Hemianopsia contralateral que respeta visión macular.
• Alexia.
• Acalculia.
• Síndrome Talámico: hemianestesia contralateral, hiperpatía, dolor en hemicuerpo afectado, manos con pseudoatetosis, hemibalismo, asterixis contralateral, alteraciones del sueño, memoria y regulación de la temperatura.

Si existe alexia con agrafia = territorio cerebral media.

Si existe alexia sin agrafia = territorio cerebral posterior.

Recordatorio:

Una forma sencilla de identificar el territorio afectado en un AVC es valorar si existe hemiparesia y hemianopsia: es decir, el síndrome de arteria cerebral anterior cursa con hemiparesia crural - hemianopsia; síndrome de arteria cerebral media cursa con hemiparesia faciobraquial + hemianopsia; síndrome de arteria cerebral posterior no hay hemiparesia pero si hemianopsia.

Sistema vertebrobasilar:

Lo característico de los síndrome provocados por alteración en este sistema es que produzca síndromes cruzados (hemiparesia y hemihipostesia contralateral + afectación ipsilateral de pares craneales).

Entre estos síndromes se encuentran:

MESENCEFALICOS

A) Síndrome de Weber: afectación III par + vía piramidal (hemiparesia contralateral + paresia del III par con pupila arreactiva).

B) Síndrome de Claude-Benedickt: afectación del III par y núcleo rojo (paresia del III par + ataxia/temblor).

C) Síndrome mesencefálico dorsal (Parinaud): secundario a tumores de la pineal o hidrocefalia. Parálisis de mirada conjugada hacia arriba, midriasis.

PONTINOS ANTERIORES O VENTRALES

A) Síndrome de cautiverio o locked in: secundario a mielinolisis pontina, tumores, hemorragias o traumatismo. Cursa con tetraplejía y afectación de la motilidad ocular horizontal.

PONTINOS POSTERIORES O DORSALES

A) Síndrome de Foville: consiste en hemiplejía contralateral, parálisis facial ipsilateral.

BULBARES

A) Wallenberg o bulbar lateral: secundario a oclusión de la arteria vertebral o cerebelosa posteroinferior (PICA), se caracteriza por síndrome vertiginoso con náuseas y vómitos por afectación de los núcleos vestibulares, disartria, disfagia por lesión del núcleo ambiguo, hiperestesia facial ipsilateral, horner ipsilateral, ataxia cerebelosa ipsilateral.

B) Bulbar medial: por oclusión de la arteria espinal anterior o de la vertebral. Cursa con paresias, amiotrofia y fasciculaciones de la lengua, hemiplejía contralateral, ataxia sensitiva contralateral por afectación del lemnisco medial.

SINDROMES LACUNARES

A) Ictus motor puro: el más frecuente, generalmente la lesión se localiza en el brazo posterior de la cápsula interna o porción anterior de la protuberancia. Se presenta con paresia o parálisis hemicorporal faciobraquial, sin afectación de otras áreas.

B) Ictus sensitivo puro: a nivel del núcleo ventral del tálamo, consta de un déficit sensitivo que afecta a hemicuerpo incluyendo la cara.

C) Disartria - mano torpe: paresia facial y torpeza de la mano ipsilateral sin afectación sensitiva. Lo más frecuente es que se presente como un infarto de la rodilla anterior de cápsula interna.

Diagnóstico:

• TAC primera opción en cualquier evento vascular cerebral agudo, ya que supera a la RNM en la detección de hemorragias.
• La desventaja es que la TAC no detecta infartos menores a 5 mm.

Tratamiento:

1. Evitar hipertermias, hiperglucemias y elevación de HTA.
2. Fibrinolisis con rtPA cuando cuadro < 4,5 horas.
3. Antiagregación (ASS 300 mg x 48 hrs).

Prevención:

• Anticoagulación oral (INR > 2 y < 3).
• Estatinas.
• Antiagregación ASS 300 mg/día.
• Ticlopidina.
• Clopidogrel.
•  Endarterectomía carotídea.

TROMBOSIS VENOSAS

En el 40% de los casos se desconoce la causa, se han asociado a procesos sépticos sistémicos o locales, otras etiologías asociadas son el embarazo, deshidratación en ancianos, coagulopatías, tumores y traumatismos.

La clínica es muy variada, desde formas asintomáticas hasta un síndrome de hipertensión endocraneal, puede seguirse de un cuadro de localidad neurológica con crisis focales o generalizadas, hemiparesia y afectación de pares craneales.

La técnica de elección diagnóstica en la RNM y la angiografía cerebral que permite observar la obstrucción venosa.

HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA

Este tipo de eventos se presentan hasta en un 20% de los ACV, dado que las hemorragias producen menos lesión tisular que un evento isquémico, si los pacientes logran sobrellevar la fase aguda se vera una marcada recuperación funcional.

Las hemorragias intraparenquimatosas se producen generalmente por rotura de arterias profundas en el cerebro, a diferencia de los ictus, estas hemorragias suelen evolucionar en minutos y se acompañan de cefaleas, náuseas y vómitos.

Se pueden dividir en 2 entidades:

A) Hemorragia intracerebral hipertensiva: las localizaciones más frecuentes son putamen (hemiparesia + hipoestesia + deterioro consciencia + desviación ocular al lado hemorrágico); tálamo (deterioro consciencia + hemiplejía + sd. talámico); cerebelo (ataxia + vómitos + hidrocefalia); protuberancia (coma).

B) Hemorragia lobar espontánea:

• Malformaciones vasculares: aneurismas y malformaciones arteriovenosas en pacientes jóvenes no hipertensos.
• Angiopatía amiloide: en pacientes ancianos no hipertensos, suele ser subcortical libar, a menudo en pacientes con Alzheimer. Material amiloide rojo congo en la necropsia.
• Las neoplasias intracraneales con más tendencia al sangrado son coriocarcinoma, melanoma, pulmón, riñón, tiroides. "co-me pu-ri-to".

Tratamiento:

1. Control PA.
2. La qx depende de la edad, situación neurológica, tamaño y localización del hematoma.

MALFORMACIONES VASCULARES

A) Malformaciones arteriovenosas: es la anomalía sintomática más frecuente, se trata de arterias anormalmente dilatadas que desembocan en las venas también anómalas (arterializadas), sin que exista un lecho capilar intermedio ni parénquima cerebral en el interior del nido de la malformación. La mayoría se manifiesta como una hemorragia intracraneal intraparenquimatosa, suelen producirse entre la segunda y cuarta décadas de vida, el tratamiento es quirúrgico.

B) Angioma Venoso: es la malformación más frecuente pero rara vez produce sintomatología, es una anomalía que aunque es normofuncionante en el drenaje venoso. En la angiografía aparece como "cabeza de medusa", no suelen requerir tratamiento.

C) Teleangectasias capilares: son dilataciones capilares en el seno de un parénquima normal, de localización ganglionar nasal, tronco encefálico y cerebelo, habitualmente no sangran, pero cuando lo hacen el desenlace es fatal. Se ve en Rendu-Osler y ataxia teleangectasia.

D) Angioma cavernoso: Constituyen espacios vasculares ensanchados sin participación de arterias o venas y sin parénquima en su interior, causa muy frecuente de crisis convulsivas, la elección diagnóstica es la RNM con patrón en palomita de maíz. TX es la Qx.

E) Fístulas arteriovenosas durales: comunicaciones directas entre ramas arteriales rurales y una vena dural, sobretodo a nivel del seno transverso, característico el tinnitus pulsátil y soplo occipital en mujeres de mediana edad. Tx Qx.

COMA Y MUERTE ENCEFALICA

LO QUE DEBES SABER DEL COMA Y MUERTE ENCEFALICA


COMA

Fisiopatología:

El nivel normal de consciencia depende de la activación de los hemisferios cerebrales por grupos neuronales localizados en el sistema reticular activados del tronco encefálico. Este SRA se encuentranen la formación reticular comprendida entre la porción rostral de la protuberancia y la parte caudal del diencéfalo, además sumamente importante para el estado de vigilia. Cualquier lesión en esta área puede determinar un estado comatoso.

Las lesiones hemisféricas también pueden causar un coma por alguno de los siguientes mecanismos:

• Lesiones estructurales generalizadas o bilaterales.
• Lesiones unilaterales que comprimen el hemisferio contralateral.
• Compresión troncoencefálica secundaria a herniación.

LOS TRASTORNOS METABOLICOS SON LA CAUSA MAS FRECUENTE DE COMA SIN DATOS DE FOCALIDAD CON FUNCION TRONCOENCEFALICA CONSERVADA.

Signos de valor localizador:

Patrón respiratorio:

Cheyne-Stokes: Representa una situación en la que los centros respiratorios se hacen mas dependientes de las fluctuaciones de PCO2. Se caracteriza por breves períodos de hiperventilación con períodos más cortos de apnea. Generalmente se ve en lesiones corticales bilaterales, disfunción talámica bilateral, herniación, uremia, anoxia, insuficiencia cardíaca congestiva.

Hiperventilación neurógena central: consiste en respiraciones rápidas, regulares y profundas, común en lesiones estructurales del mesencéfalo y protuberancia, también se observa en cetoacidosis diabética, hipoxemia. Cuando este cuadro aparece en un paciente con acidosis se denomina respiración de Kussmaul.

Respiración apneústica: Se refiere a una inspiración mantenida seguida de espiración y apnea, por lesiones del tegumento lateral en la protuberancia inferior.

Respiración atáxica: Patrón completamente irregular, presente en pacientes agónicos, precede al fallo respiratorio y se produce por lesión a nivel bulbar dorsomedial.

Pupilas:

La presencia de pupilas arreactivas es un dato de mal pronóstico y puede observarse en encefalopatías metabólicas graves y lesiones mesencefálicas.

• Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica.
• Pupilas puntiformes reactivas: lesión pontina.

Movimientos oculares:

Reflejo corneal: si no hay reflejo de parpadeo se sospecha de lesión a nivel protuberencial.

Reflejo Oculocefálico: se considera anormal cuando al mover la cabeza los globos oculares no se mueven lo hacen de forma desconjugada. Se observa en lesiones pontomesencefálicas.

Reflejo oculovestibular: al colocar una gota de agua en la membrana timpanica la respuesta normal es un nistagmo con desviación tónica de los ojos hacia el lado estimulado y luego un movimiento de corrección.

- Si la fase lenta esta ausente: lesión de tronco.

- Fase lenta normal pero no hay fase rápida: lesión hemisférica.

- Si las fases son normales: coma histérico.

Posturas reflejas:

a) Postura de descerebración: Cursa con extensión, aducción y rotación interna de brazos y extensión de piernas. Aparece en lesiones del núcleo rojo y núcleos vestibulares.

b) Postura de decorticación: Presenta flexión de codo, aducción de hombro y brazos, hiperflexión de muñecas, piernas extendidas. Responde a lesiones hemisféricas profundas o bilaterales.

Estados de Pseudocoma:

• Falta de respuesta psicógena: el paciente aparece sin respuesta, pero esta fisiológicamente despierto. La exploración es normal y la respuesta oculovestibular esta intacta.
• Mutismo acinético: Estado de vigilia sin posibilidad de elaborar respuesta. Asociado a daño cerebral bilateral (cuadro apálico), hidrocefalia agua o lesión de mesencéfalo superior y diencéfalo.

MUERTE ENCEFALICA

"Se define como una pérdida irreversible y total de las funciones cerebrales pero con soporte de la función orgánica por medidas artificiales". Mollaret y Goulon - 1959.

En la actualidad se habla de muerte encefálica a la pérdida irreversible, por causa desconocida, de las funciones de todas las estructuras neurológicas intracraneales, tanto hemisferios cerebrales como tronco encefálico.

Diagnóstico:

1. Evidencia clínica y de neuroimagen de un daño cerebral severo que es compatible con el Dx de muerte encefálica.
2. Se hayan excluido condiciones médicas que confundan al examen clínico (trastornos hidroelectrolíticos, ácido-base y alteraciones endocrinas).
3. Exclusión de sobredosis o intoxicación por medicamentos o drogas.
4. Temperatura corporal < 32ºC.

Hallazgos clínicos:

Existen 3 hallazgos cardinales, los cuales son:

• Coma o falta de respuesta: ausencia de respuesta a estímulo doloroso en todas las extremidades.
• Ausencia de reflejo de tronco:

- Pupilar.

- Oculocefálico.

- Corneal.

- Mandibular.

- Nauseoso.

- Tusígeno.

• Apnea:

- Asegurar temperatura corporal > 36.5 ºC, TAS > 90 mmHg, euvolemia, PCO2 > 40 mmHg.

- Se considera (+) si al retirar el ventilador presenta ausencia de movimientos respiratorios, PCO2 >60 mmHg.

Estudios Complementarios: 

Pruebas de flujo cerebral:

• Angiografía convencional.
• Angiografía por TAC.
• Doppler transcraneal.
• Angiografía por RNM.
• Angiogammagrafía.

Pruebas de función cerebral:

• EEG.
• SPECT (Tomografía por emisión de positrones).
• Potenciales evocados someto sensoriales (PESS).

TODO LO QUE DEBES SABER DE CEFALEAS (MIGRAÑA).


Consideraciones Generales:

La cefalea o "dolor de cabeza" es uno de los motivos de consulta más frecuentes, siendo que la cefalea es generalmente un signo benigno también puede ser representante de cuadros muy severos como meningitis, hemorragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal.

El primer objetivo ante un paciente con cefalea es decantar estas patologías graves.

Criterios de gravedad de cefalea:

1. Cefalea intensa de inicio súbito.
2. Empeoramiento reciente de una cefalea crónica.
3. Cefalea de frecuencia/intensidad creciente.
4. Localización unilateral.
5. Alteración psíquica progresiva.
6. Crisis convulsiva.
7. Alteración neurológica focal.
8. Papiledema.
9. Fiebre.
10. Náuseas o vómitos.
11. Presencia de signos meníngeos.
12. Cefalea precipitada por tos, cambio postural o esfuerzo físico.

Para el diagnóstico hay que tener en cuenta la edad, sexo, ocupación, edad de comienzo de síntomas, frecuencia, intensidad, duración, modo de instauración, cualidad del dolor, localización, factores moduladores, hábitos tóxicos, uso de fármacos.

Hemorragia Subaracnoidea:

Se manifiesta con cefalea intensa, súbita, se acompaña de rigidez de nuca, náuseas y vómito en "escopetazo".

Meningtis:

Cefalea + Fiebre + Signos meníngeos.

Tumores:

Producen cefalea de carácter progresivo, de días o semanas de evolución. Una cefalea de estas características en un paciente sin cefalea previa nos debe hacer pensar en la existencia de un proceso expansivo como primera posibilidad diagnóstica. 

Hipertensión Endocraneal:

La cefalea por hipertensión endocraneal empeora por la mañana y puede despertar al paciente del sueño, aumenta con la tos y los vómitos, mejora inicialmente con AINES y se asocia a náuseas, vómitos y papiledema + signos neurológicos focales.

Arteritis de la temporal:

Se sospecha de esta ante un paciente > 60 años + polimialgia reumática + claudicación mandibular + dolor a la palpación del trayecto de la A. temporal + pérdida de agudeza visual.

Los criterios diagnósticos de esta arteritis son:

• Cefalea localizada de comienzo reciente.
• Tensión sobre la a. temporal o disminución del pulso.
• VSG > 50 mm/h.
• Biopsia arterial con arteritis necrotizante.

Cefalea Tensional:

Tipo más frecuente de cefalea y predomina en la mujer. Se distinguen 3 formas:

1. Episódica infrecuente.

2. Episódica frecuente.

3. Crónica.

Como criterios diagnósticos destacan:

• Episodios de cefalea que urna en 30 minutos hasta 7 días.
• Cefalea opresiva.
•  Intensidad leve o moderada.
• Localización bilateral.
• No se agrava por esfuerzos.
• No se asocia a náuseas ni vómitos.

El tratamiento se basa en AINES, Paracetamol o analgésicos comunes.

El tratamiento preventivo se realiza con antidepresivos tricíclicos e inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina.

Migraña:

Se presenta en la mayoría entre los 10-30 años, con predominio en mujeres con predisposición hereditaria.

Fisiopatología:

• Génesis troncoencefálica con posible participación de núcleos del rafe medio (serotoninérgicos) ===> activación vasomotora con contracción vascular inicial y vasodilatación secundaria ===> activación de neuronas trigeminales a nivel bulbar con liberación de neuropéptidos vasoactivos en las terminaciones vasculares del trigémino, esto condiciona tumefacción tisular y tensión de los vasos sanguíneos durante el episodio.

Se ha demostrado mediante estudios de flujo que durante el episodio migrañoso que existe una hipoperfusión cortical que comienza en el cortex visual y se extiende hacia adelante a una velocidad de 2-3 mm/min.

Una teoría aceptada es que la migraña represente una perturbación hereditaria de la neurotransmisión serotoninérgica,  ya que esta parece jugar un papel importante en la patogenia de la enfermedad.

Por que?

1. La metisergida es un bloqueante de receptores para serotonina que se ha demostrado su utilidad en la prevención de episodios migrañosos.
2. Los niveles planetarios de serotonina descienden al inicio de la cefalea.
3. Los episodios migrañosos pueden ser desencadenados por fármacos que liberan serotonina.

Tipos subclínicos:

a) Migraña con aura o clásica: representa el 20% de las migrañas, es recurrente de predominio hemicraneal y carácter pulsátil, se acompaña de náuseas, vómitos, fotocopia, sonofobia, dura entre 4-72 horas. Se precede de clínica de focalidad neurológica (aura), siendo las manifestaciones visuales más frecuentes (escotomas, visión borrosa, defectos hemianópsicos, etc.).

b) Migraña sin aura o común: representa el 75% de los casos de migraña, consiste en cefaleas de análogas características a las descritas en la migraña con aura, pero sin clínica de localidad.

c) Migraña Basilar: Los síntomas neurológicos que preceden a la cefalea son característicos de disfunción troncoencefálica (vértigo, disartria, ataxia, síndrome confusional, diplopía) que persisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea occipital pulsátil. Típico en adultos jóvenes.

d) Migraña hemipléjica: se trata de una migraña con aura que incluye hemiparesia, puede ser familiar.

Complicaciones de la Migraña:

• Migraña crónica: más de 15 episodios al mes por mas de 3 meses.
• Estado de mal migrañoso: más de 72 horas de duración a pesar de tratamiento.
• Infarto migrañoso: cuando los síntomas persisten más alla de la duración de la cefalea, y se asocian a una lesión isquémica cerebral demostrado por imagen. 

Tratamiento:

Ataques leves o moderados:

• AINES (paracetamol 1c/8 hrs; Ibuprofeno 400-800mg/6-8hrs; ketorolaco 30mg c/6-8 hrs)         + metoclopramida (10mg c/8 hrs), la metoclopramida no solo mejora las náuseas y vómitos, sino que además facilita la absorción de los analgésicos.
• Descansar en lugar oscuro.
• Evitar ruidos.

Ataque moderados a graves:

• Triptanos (sumatriptan, nartriptan, zolmitriptan, rizatriptan, almotriptan) son antagonistas de receptores serotononinérgicos con acción vasoconstrictora y reductora de inflamación alrededor de los vasos. Esta contraindicado en cardiopatía isquémica o claudicación intermitente.

Preventivo:

• B-bloqueantes: propanolol, se postula que tiene un efecto bloquean de receptores serotononinérgicos.
• Calcioantagonistas: flunaricina, cinaricina, verapamilo.
• Antidepresivos tricíclicos: amiltriptilina.
• Antagonistas de la serotonina: ciproheptadina, pizotifen, metisergida.

Cefalea en cluster, histamínica o en racimos:

Predomina en varones (10:1) y debuta a cualquier edad, aunque preferentemente entre los 20-50 años.

Se caracteriza por presentar episodios diarios de cefalea unilateral, a nivel periocular con irradiación a frente o mandíbula, de gran gravedad que varía entre 15-180 min, una vez cada 2 días, hasta 8 veces al día.

Aparece por la noche, aproximadamente 1 hora después de conciliar el sueño y recurrir durante el día. Se acompaña de lagrimeo, rinorrea, congestión ocular, obstrucción nasal unilateral ipsilateral, dolor, sudoración, edema palpebral ipsilateral, inquietud motora + síndrome de Horner.

Tratamiento:

• Preventivo: evitando factores de desencadenantes como vasodilatadores (alcohol).
• Sintomático: sumatriptán subcutáneo, inhalación de oxígeno a flujo elevado.
• Profiláctico: verapamilo como fármaco de elección, después corticoides, topiramato, ergotamina (dosis única) o litio.

LO QUE DEBES SABER DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS COMUNES



ALZHEIMER


Es la causa más frecuente de demencia, en la mayoría de ocasiones el inicio de la sintomatología es después de los 65 años aunque hay casos registrados que debuta antes de los 40 años, en formas hereditarias. La prevalencia de esta enfermedad se dobla cada 5 años a partir de los 60.

Anatomía Patológica:

Degeneración progresiva y selectiva de poblaciones neuronales en el cortes entorrinal, hipocampo, corteza de asociación temporal, frontal y parietal, núcleos subcorticales y del tronco, no se afectan las cortezas primarias motoras y sensitivas, los ganglios basales ni el cerebelo. A nivel microscópico la pérdida de neuronas se traduce como una atrofia generalizada, mas evidente en lóbulos temporales con dilatación del sistema ventricular.

Histológicamente se encuentran ovillos o madejas neurofibrilares compuestos por filamentos helicoidales donde es posible identificar 2 proteínas, la ubiquitina y la proteína t en estado de hiperfosforilación.

Sin embargo el dato más característico de la enfermedad son las placas de amiloide que contienen fragmentos neuronales degenerados rodeados por amiloide. (proteína B-amiloide).


Alteración de neurotransmisores:

Lo más común es la disminución de la somatostatina, aunque se relaciona más a la disminución de la acetilcolina con el grado de deterioro cognitivo.

El núcleo basal de Meynert (fuente principal de inervación colinérgica de la corteza) se afecta precozmente en el curso de la enfermedad. Esto lleva a un fallo con una producción deficitaria de colinaacetiltransferasa y de la síntesis de acetilcolina.

Otros neurotransmisores afectados son los GABA, serotonina (afectación del rafe) y la noradrenalina (afectación de locas coeruleus).

Factores de Riesgo:

• Edad (Factor de riesgo más importante).
• Herencia (5-10% autosómico dominante).
• Alteración en gen de proteína precursora de amiloide en cromosoma 21.
• Alteración en gen de presenilina 1 en cromosoma 14 (asociado a Alz. precoz).
• Alteración en gen de presenilina 2 en cromosoma 1 (raro).

Ojo: en todos los casos, las mutaciones conducen a un incremento en la producción de B-amiloide.

Factores de riesgo para familias sin un patrón de herencia:

• Vulnerabilidad genética: por presencia de alelo E4 de la apolipoproteína E (cromosoma 19).
• Sexo: más frecuente en mujeres.
• Historia de TEC previo.

Factores protectores:

• Genotipo apo-E2.
• Antiinflamatorios no esteroides: asociado a una disminución de riesgo en pacientes sanos y enlentecimiento del deterioro cognitivo en pacientes con la enfermedad.
• Terapia Estrogénica: disminuyen el riesgo por sus funciones neurotróficas y favorecimiento del flujo sanguíneo cerebral.
• Nivel educativo: mientras niveles más altos de estudio, riesgo más bajo de desarrollar la enfermedad.

Clínica:

1. Inicio insidioso y progresión lenta.
2. Errores puntuales de memoria en un principio sin otro déficit.
3. Posteriormente se establece alteración de memoria reciente.
4. Disminución de capacidad de aprendizaje.
5. La memoria lejana se mantiene intacta en un principio y posteriormente también se vera afectada.
6. Ausencia de lenguaje espontáneo.
7. Alteraciones de la compresión del lenguaje.
8. Falta de reconocimiento de objetos, personas y lugares.
9. Apraxia ideomotora.
10. Apatía junto con otras alteraciones de la conducta.
11. Depresión.
12. Ideas paranoides.

Criterios diagnósticos de Alzheimer según el Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders:

A) Déficit Cognitivo:

• Deterioro de la memoria.
• Afasia (trastorno del lenguaje)
• Apraxia (deterioro de llevar a cabo actividades motoras).
• Agnosia (fallo en reconocer objetos).
• Alteración de la función ejecutiva (incapacidad de planificación, organización o abstracción).

B) Los criterios del punto A que causen un deterioro del nivel funcional o laboral.

C) Comienzo gradual y progresivo.

D) Que los criterios A y B no sean causados por:

• Enfermedad vascular cerebral.
• Parkinson.
• Huntington.
• Hematoma subdural.
• Tumor cerebral.
• Hidrocefalia.
• Hipotiroidismo.
• Deficiencia de B12.
• Déficit de niacina.
• Hipercalcemia.
• Neurosífilis.
• Estados inducidos por sustancias.
• VIH.

E) Los déficits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un delirium.

F) Los déficit no se explican por otro trastorno axial como depresión mayor o esquizofrenia.

Tratamiento:

1. Inhibidores de la acetilcolinesterasa (Donezepilo 1 dosis diaria, Rivastigmina 1 cada 12 hrs, Galantamina 1 cada 12 hrs.
2. Memantina: antagonista no competitivo de los receptores de N-metil D-aspartato del glutamato.
3. Estrógenos.
4. Anticuerpos contra la proteína B amiloide.

ENFERMEDAD DE PICK O DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

Es un trastorno degenerativo que se caracteriza por una marcada pérdida asimétrica de neuronas en regiones anteriores de lóbulos frontales y temporales con el resto del cerebro normal.

Histología:

Podemos encontrar las Neuronas de Pick que son pálidas, tumefactas y no se tiñen con las tintines habituales y se localizan en lóbulos frontales, y también se observaran los Cuerpos de Pick que son inclusiones citoplasmáticas localizadas en regiones temporales anteriores. En esta enfermedad no se observan ovillos!!!.

Clínica:

• Afecta a pacientes entre los 45-65 años.
• Demencia lentamente progresiva.
• Dificultad de relación social.
• Dificultad de relación emocional.
• Pérdida de capacidades ejecutivas.
• Apatía.
• Abulia.
• Fallos en memoria reciente y aprendizaje.
• Afasia primaria progresiva.
• No hay apraxia ni agnosia.

DEMENCIA VASCULAR

Es la segunda en frecuencia, si bien no son reversibles son tratables, esto para evitar la progresión de los síntomas.

Constituyen una entidad heterogénea con un espectro clínico muy amplio, causada por enfermedad cerebral vascular isquémica o hemorrágica o lesiones cerebrales hipóxico anóxicas. Se relaciona con el daño cortica y subcortical resultante de la arteriopatía obstructiva cerebral, cardíaca o sistémica.

Para su diagnóstico existen 3 elementos básicos:

1. Pérdida de función cognitiva.
2. Lesiones cerebrovasculares demostradas por imagenología.
3. Relación temporal entre las dos lesiones.

Para diferenciar del Alzheimer se dispone de la escala isquémica de Hachinski:

• Inicio súbito ----2
• Deterioro escalonado ----1
• Curso fluctuante ----2
• Confusión nocturna ----1
• Respeto relativo de personalidad ---- 1
• Depresión ----1
• Manifestaciones somáticas ----1
• Labilidad emocional ----1
• Historia de EVC ----1
• Evidencia de aterosclerosis ----1
• Síntomas neurológicos focales ----2
• Signos neurológicos focales ----2

Alzheimer puntuación menor a 4.

Demencia Vascular puntuación mayor a 7.

Coexistencia entre 5 y 6.

DEMENCIA MULTIINFARTO

Es aquella que se produce como consecuencia de múltiples áreas de infarto cerebral, se sospecha cuando la demencia tiene un inicio brusco con antecedentes de enfermedad vascular cerebral con signos de localidad neurológica. La causa más frecuente es la embolia cerebral bilateral recidivante.

ENFERMEDAD DE BINSWAGER

También denomina encefalopatía subcortical arterioesclerótica, es una forma de demencia vascular asociada a HTA y ateroesclerosis. Se caracteriza por una desmielinización difusa de la sustancia blanca subcortical con aumento del tamaño ventricular.

Cursa como una demencia subcortical con marcha típica a pequeños pasos y base de sustentación amplia, parálisis pseudobulbar y signos corticoespinales.

La leucoacariosis es un término neurorradiológico quedescribe áreas hipodensas en la TAC o hipertensas en la RNM, de distribución periventricular y en centro semivocal que refleja la desmielinización.

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

Es la tercera causa de demencia en el anciano, después de la EA y la demencia vascular.

El estudio anatomopatológico denota un predominio de cuerpos de Lewy a nivel neocortical, por eso los pacientes presenta un deterioro cognitivo progresivo y lento de tipo fronto-subcortical.

Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con variaciones notables en la atención y el estado de alerta. Las alucinaciones visuales o presenciales son características así como las alteraciones en el sueño REM (en fase de atonía muscular).

Se acompaña muy frecuentemente de parkinsonismo que, aunque frecuentemente tiene un predominio la clínica rigidoacinética con escaso temblor y mala respuesta a la L-dopa, puede ser indiferenciable de Parkinson.

RESUMEN SEPSIS NEONATAL, ICTERICIA NEONATAL Y ALTERACIONES HEMATOLOGICAS COMUNES

SEPSIS NEONATAL:

SE CLASIFICA EN PRECOZ (0-7 DIAS) Y TARDIA ( >8-90 DIAS). 

LA SEPSIS PRECOZ ES DE ORIGEN VERTICAL, LA TARDIA PUEDE SER VERTICAL U HORIZONTAL.

PRECOZ: INCIDENCIA DECRECIENTE, MAS FRECUENTEMENTE POR NEUMONIA CON CURSO DE RAPIDA AFECTACION MULTIORGANICA MIENTRAS QUE EN LA TARDIA SE VE MAS BACTERIEMIA Y MENINGITIS.

MICROBIOLOGIA: 

PRECOZ: 

1. STREPTOCOCCUS AGALACTIAE.
2. E. COLI.
3. HAEMOPHYLLUS INFLUENZAE.
4. LISTERIA MONOCYTOGENES.
5. ENTEROCOCOS.

TARDIA:

1. STAPHYLOCOCCUS EPIDERMIDIS.
2. S. AGALACTIAE.
3. S. AUREUS.
4. E. COLI.
5. SERRATIA.
6. KLEBSIELLA.
7. PSEUDOMONAS.
8. ENTEROBACTER.

CLINICA: 

• TAQUIPNEA, APNEA, DIF. RESPIRATORIA, HIPOXEMIA, HIPERCARBIA.
• TAQUICARDIA/BRADICARDIA, HIPOTENSION, PALIDEZ, MALA PERFUSION, HT PULMONAR.
• HIPO/HIPERGLUCEMIA, ACIDOSIS METABOLICA, ICTERICIA.
• HIPOTONIA, LETARGIA, IRRITABILIDAD, FONTANELA ABOMBADA, CONVULSIONES, FOCALIDAD.
• MALA TOLERANCIA ORAL.
• HIPOTERMIA O HIPERTERMIA.

DX: CERTEZA CON HEMOCULTIVO Y PUNCION LUMBAR. UROCULTIVO.

TX:

A) S AGALACTIAE: B-LACTAMICOS.

B) E. COLI: AMINOGLUCOSIDOS + CEFALOSPORINAS.

C) S. AUREUS: VANCOMICINA + TEICOPLANINA.

D) PSEUDOMONA: AMIKACINA + CEFTAZIDIMA. 

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ICTERICIA NEONATAL:

SE DEFINE COMO LA COLORACION AMARILLENTA DE PIEL Y MUCOSAS CUANDO LAS CIFRAS DE BILIRRUBINA SON >5 MG/DL EN EL RECIEN NACIDO.

CAUSAS:

• HEMOLISIS, SEPSIS E INFECCIONES (24 HRS).
• FISIOLOGICO, HEMOLISIS, INFECCIONES (2DO-3ER DIA).
• SEPSIS, TORCH, OBSTRUCCION INTESTINAL, LACTANCIA MATERNA ( 4TO-7MO DIA).
• GALACTOSEMIA, HIPOTIROIDISMO, LACTANCIA MATERNA, METABOLOPATIAS, OBSTRUCTIVA, GILBERT, CRIGLER-NAJJAR (> 1 MES).

DX DIFERENCIAL:

1. AUMENTO B. DIRECTO: COLESTASIS.
2. AUMENTO B. INDIRECTA:

• NO HEMOLITICA.
• HEMOLITICA: INMUNE (ISOINMUNIZACION); NO INMUNE (DEFECTOS ERITROCITARIOS).
• REABSORCION DE HEMATOMAS.
• POLICITEMIA.
• INFECCIONES.
• SINDROME DE ARIAS (LACTANCIA MATERNA).
• DISMINUCION DE CIRCULACION ENTERO-HEPATICA.
• HIPOTIROIDISMO, GALACTOSEMIA.

TX: 

A) INDIRECTA: FOTOTERAPIA O EXANGUINOTRANSFUSION COMO METODO DE RESCATE.

B) DIRECTA: FUNDAMENTALMENTE FARMACOS QUE FACILITEN EL FLUJO BILIAR.

————— ICTERICIA FISIOLOGICA:

PROCESO TRANSICIONAL NORMAL SECUNDARIO A UN AUMENTO DE PRODUCCION DE BILIRRUBINA CUANDO LA CAPACIDAD HEPATICA DE EXCRECION ES AUN BAJA. TRAS EL NACIMIENTO EXISTE UNA HEMOLISIS FISIOLOGICA CON EL OBJETIVO DE DESTRUIR EL EXCESO DE HEMATIES.

AL SER TRANSITORIO NO REQUIERE TX.

————— ICTERICIA ISOINMUNE:

CUANDO EXISTE DIFERENCIA DE AG ERITROCITARIOS ENTRE LA MADRE Y EL HIJO, ESTOS PUEDEN SER RECONOCIDOS POR EL SISTEMA INMUNE MATERNO Y DESENCADENAR UNA REACCION ALOINMUNE CON PRODUCCION DE AC QUE PUEDEN TRASPASAR LA PLACENTA Y HEMOLISAR HEMATIES FETALES.

LOS ANTIGENOS MAS COMUNMENTE IMPLICADOS SON LOS ABO Y EL Rh. (KELL, DUFFY,  KIDD, MSN SON MENOS IMPORTANTES).

—— INCOMPATIBILIDAD ABO: ES LA MAS FRECUENTE, MADRE O Y RN A,B O AB, NO SE PUEDE PREVENIR POR QUE LOS AC SON NATURALES, ES DECIR NO REQUIEREN SENSIBILIZACION, GENERALMENTE AFECTA AL PRIMOGENITO, CURSA CON ICTERICIA LEVE. TX CON FOTOTERAPIA.

—— INCOMPATIBILIDAD Rh: CAUSA DE CUADROS MAS GRAVES, EL RH ESTA CONFORMADO POR AG C,D Y E; SE HABLA DE RH (-) CUANDO LA PERSONA ES PORTADORA DEL FENOTIPO d/d, ES DECIR QUE NO TIENE AG-D. LA ISOINMUNIZACION DEL ANTI-D REPRESENTA EL 90% DE LAS INCOMPATIBILIDADES Y CURSA CON ICTERICIA SEVERA, ANEMIA FETAL, HIPERBILIRRUBINEMIA SEVERA Y CON O SIN HIDROPS FETAL. NO AFECTA EL PRIMER EMBARAZO POR QUE NECESITA PRIMERA SENSIBILIZACION. SE ADMINISTRA GAMMAGLOBULINA ANTI-D A TODA MUJER EMBARAZADA Rh(-) CON COOMBS INDIRECTO NEGATIVO.

————— ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA: 

SE SOSPECHA QUE ALGUNAS SUSTANCIAS EN LA LECHE MATERNA INTERFIEREN CON EL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA, PARA EL TX SE USA FOTOTERAPIA.

————— KERNICTERUS (ENCEFALOPATIA POR BILIRRUBINA): 

CUANDO LOS NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA ON MUY ELEVADOS Y TRASPASAN LA BARRERA HEMATOENCEFALICA PUEDEN PRODUCIR UN CUADRO NEUROLOGICO AGUDO. SE PRESENTA CON HIPOTONIA, HIPOCINESIA, SUCCION POBRE, LETARGIA, ATENUACION DE REFLEJOS PRIMITIVOS.

EL TERMINO KERNICTERUS ES UN CONCEPTO ANATOMOPATOLOGICO QUE HACE REFERENCIA AL DEPOSITO DE BILIRRUBINA EN EL CEREBRO, ESTA TIENE PREDILECCION POR GANGLIOS BASALES , POR ESO SE LE LLAMA ICTERICIA NUCLEAR.

————— COLESTASIS NEONATAL:  

SE CONSIDERA COLESTASIS CUANDO LOS NIVELES DE BILIRRUBINA DIRECTA SON > A 2 MG/DL, B. TOTAL > A 5 MG/DL.

DX DIFERENCIAL:

A) INTRAHEPATICA: NUTRICION PARENTERAL PROLONGADA, INFECCIONES, GALACTOSEMIA, COLESTASIS INTRAHEPATICA FAMILIAR, DEFICIT DE ALFA 1 - ANTITRIPSINA. 

SD. DE ALAGILLE: CAUSA DE COLESTASIS POR ATRESIA DE VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS.

HEMOCROMATOSIS: NO TIENE BASE GENETICA Y SE SOSPECHA DE ETIOLOGIA ALOINMUNE, CURSA CON COLESTASIS SEVERA, ELEVACION DE ENZIMAS HEPATICAS Y DISMINUCION DEL TAMAÑO DEL HIGADO.

B) EXTRAHEPATICA:  ATRESIA DE VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS Y QUISTE DE COLEDOCO.

—— ATRESIA: CAUSA MAS COMUN DE COLESTASIS QX EN EL NEONATO. ADQUIRIDA (80-90%), EMBRIONARIA (10-20%). ESTE ULTIMO SE ASOCIA A SITUS INVERSUS, CARDIOPATIAS. Y ESTAS A SU VEZ SE CLASIFICAN EN 3 TIPOS:

TIPO I: OBSTRUCCION DEL COLEDOCO.

TIPO II: OBLITERACION DEL CONDUCTO.

TIPO III: AFECTA TODA LA VIA EXTRAHEPATICA, ES LA MAS FRECUENTE.

EN LA ADQUIRIDA VEMOS UN PROCESO INFLAMATORIO CON FIBROSIS Y CIERRE PROGRESIVO DE LAS VIAS. SE ESPECULA UNA ETIOLOGIA VIRAL (REOVIRUS, ROTAVIRUS, CMV) O TOXICA. SE PRESENTA COMO UNA ICTERICIA NEONATAL DE INICIO < A 2 SEMANAS (EMBRIONARIA) O > 2 SEMANAS (ADQUIRIDA), LA ORINA APARECE COLURICA Y HECES ACOLICAS, HAY HEPATOESPLENOMEGALIA Y NO RESPONDE AL TX MEDICO.

DX CON:

1. BIOQUIMICA: AUENTO DE BILIRRUBINA DIRECTA Y ENZIMAS CON PREDOMINIO DE PATRON DE COLESTASIS. (GGT Y FA).

2. ECOGRAFIA: AUSENCIA O DISMINUCION DEL VOLUMEN VESICULAR, SIGNO DE LA CUERDA TRIANGULAR (ESTRUCTURA HIPERECOGENICA POR ENCIMA DE LA BIFURCACION PORTAL), AUSENCIA DE DILATACION DE LA VIA BILIAR.

3. GAMAGRAFIA HEPATOBILIAR CON TC-99: EL HIGADO CAPTA EL MARCADOR PERO NO SE OBSERVA FLUJO HACIA EL INTESTINO. SENSIBLE PERO POCO ESPECIFICA.

4. BIOPSIA DE VIAS BILIARES: PRUEBA MAS FIABLE, SE ENCUENTRA PROLIFERACION DUCTAL, FIBROSIS PORTAL, TROMBOS BILIARES.

5. LAPAROTOMIA EXPLORATORIA: AUSENCIA DE VIA BILIAR.

—— QUISTE DE COLEDOCO: DILATACION CONGENITA DE LA VIA EXTRAHEPATICA, EN ESPECIAL DEL HEPATICO COMUN. SE PRESENTA COMO UNA MASA ABDOMINAL, ICTERICIA, DOLOR ABDOMINAL. GENERALMENTE EVOLCIONA A CIRROSIS BILIAR.

DX: ECO, TC, RMN. TX QX CON RESECCION DEL QUISTE.

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PATOLOGIA HEMATOLOGICA NEONATAL:

————— ANEMIA NEONATAL:  SE DEBE REVISAR ENTRE LOS MECANISMOS FISIOPATOLOGICOS LO SIGUIENTE.

1. PERDIDAS SANGUINEAS: 

• PLACENTARIAS: ABRUPTIO PLACENTARIO, PLACENTA PREVIA, VASA PREVIA O VASOS ANOMALOS.

• TRANSFUSIONES: FETO-FETAL, FETO-PLACENTARIA, FETO-MATERNA. (DX CON KLEIHAUER-BETKE).

• HEMORRAGIAS: HEPATICA, ESPLENICA, INTRACRANEAL.

2. HEMOLISIS: 

• INMUNE: INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO SANGUINEO, LUPUS MATERNO.

• HEREDITARIO: DEFECTOS DE MEMBRANA, DEFECTOS DE GLUCOSA 6- FOSFATO DESHIDROGENASA, HEMOGLOBINOPATIAS.

• NO INMUNES NO HEREDITARIAS: MICROANGIOPATICA, DEFICIT DE VIT E, SECUNDARIO A INFECCIONES.

3. DISMINUCION DE LA ERITROPOYESIS:

• INFECCIONES CONGENITAS.
• LEUCEMIA CONGENITA.
• ANEMIA FISIOLOGICA Y ANEMIA DE LA PREMATURIDAD.

————— POLICITEMIA NEONATAL: SE DEFINE AL HEMATOCRITO VENOSO DEL NEONATO > 65%, PUEDE SER CONSECUENCIA DE HIPOXIA FETAL CON AUMENTO DE LA PRODUCCION DE LOS ERITROCITOS COMPENSADORA O CORRESPONDER A UNA SOBRETRANSFUSION. LAS CAUSAS PRINCIPALES DEL PRIMERO SON EL TABAQUISMO, INSUFICIENCIA PLACENTARIA, MADRES DIABETICAS, POSTERMINO, SD. DE DOWN. EN EL SEGUNDO CASO LO MAS COMUN ES LA LIGADURA TARDIA DE CORDON O TRANSFUSIONES FETO FETALES. SE ASOCIA A HIPOCALCEMIA E HIPOGLUCEMIA Y SE PRESENTA CON TEMBLORES, LETARGIA, APNEA HASTA LLEGA A INFARTOS CEREBRALES, INSUFICIENCIA CARDIACA. PACIENTES CON PLETORA CUTANEA O CIANOSIS. 

TX: EXANGUINOTRANSFUSION.

VASCULITIS RESUMEN

RESUMEN DE LO QUE TIENES QUE SABER DE LAS VASCULITIS MAS COMUNES.

VASCULITIS:

SE DEFINE A UN GRUPO HETEROGENEO DE ENFERMEDADES CON UN FACTOR EN COMUN: INFLAMACION DE LA PARED VASCULAR.

DE FORMA DIDACTICA PODEMOS CLASIFICAR DE LA SIGUIENTE MANERA:

1. GRAN VASO:

• ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES.
• TAKAYASU.

2. MEDIANO VASO:

• PANARTERITIS NODOSA.
• KAWASAKI.

3. PEQUEÑO VASO CON ANCA (+):

• POLIANGEITIS MICROSCOPICA. (PAM).
• WEGENER (GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS).
• CHURG-STRAUSS (GR. EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS).
• VASCULITIS DEL RIÑON.

3. PEQUEÑO VASO CON ANCA (-):

• SCHOLEIN-HENOCH (VASCULITIS POR IgA).
• CRIOGLOBULINEMIAS.
• VASCULITIS CUTANEAS LEUCOCLASTICAS.

LAS MAS IMPORTANTES A CONTINUACION:

A) PANARTERITIS NODOSA: INFLAMACION NECROTIZANTE DE ARTERIAS DE MEDIANO CALIBRE QUE PUEDE LLEGAR A AFECTAR A LAS DE PEQUEÑO CALIBRE, SIEMPRE RESPETA CAPILARES. SE PRESENTA COMO UN INFILTRADO DE PMN Y NECROSIS FIBRINOIDE, PUEDE HABER UN INFILTRADO MN PERO EN LA CRONICIDAD, MUY IMPORTANTE SABER QUE PRESENTA MICROANEURISMAS EN LA ARTERIOGRAFIA Y 0 GRANULOMAS!!.

SINDROME CONSTITUCIONAL + AFECTACION RENAL SIN GLOMERULONEFRITIS = HTA + PURPURA PALPABLE QUE NO DESAPARECE A LA PRESION!! + MONONEURITIS MULTIPLE Y SE ASOCIA A HEPATITIS B Y C  + TRICOLEUCEMIA.

SE TRATA CON CORTICOIDES Y CICLOFOSFAMIDA.

B) POLIARTERITIS MICROSCOPICA: SE HALLA LO MISMO QUE EN LA PAN CLASICA MAS AFECTACION DE PEQUEÑOS VASOS. SE DISTINGUE DE LA PAN CLASICA POR MAYOR AFECTACION PULMONAR (HEMORRAGIA ALVEOLAR), LA AFECTACION RENAL SI TOMA FORMA DE GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGESIVA, NO HAY MICROANEURISMAS, SON ANCA (+), SE DIFERENCIA DE WEGENER POR QUE NO HAY GRANULOMAS!!!.

C) GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA (CHURG-STRAUSS): ASMA + EOSINOFILIA + VASCULITIS Y GRANULOMATOSIS. EL ORGANO MAS AFECTADO ES EL PULMON CON INFILTRADOS BILATERALES NO CAVITADOS CON BRONCOESPASMO GRAVE. LO SEGUNDO EN AFECTARSE ES POR UNA MONONEURITIS MULTIPLE, HAY VASCULITIS GRANULOMATOSA Y AFECTACION RENAL, INFRECUENTE PERO GRAVE, HAY ALERGIAS EN EL 70% DE LOS CASOS, EOSINOFILIA EN SANGRE PERIFERICA > 1000 Eo/ ML.SE AFECTA EN SU MAYORIA VASOS DE PEQUENO CALIBRE AUNQUE PUEDE TAMBIEN AFECTAR A LOS DE MEDIANO CALIBRE + NECROSIS FIBRINOIDE, LO MAS CARACTERISTICO ES LA PRESENCIA DE GRANULOMAS Y SON p- ANCA (+). LA MAYOR MORTALIDAD ES POR AFECTACION CARDIACA.

D) GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (WEGENER): FORMACION DE GRANULOMAS CON INFLAMACION NECROTIZANTE  DE LOS VASOS DE LA VIA RESPIRATORIA, SE ASOCIA MUYYY FRECUENTE A GLOMERULONEFRITIS POR AFECTACION DE VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE, AUNQUE EN LA BIOPSIA RENAL NO SE ENCONTRARAN GRANULOMAS. TIPICO PACIENTE CON SECRECION RINOSINUSAL PURULENTA O HEMORRAGICA CON DESTRUCCION DE TABIQUE NASAL, ESTENOSIS TRAQUEAL SUBGLOTICA,  A NIVEL PULMONAR HAY INFILTRADOS BILATERALES CAVITADOS NO MIGRATORIOS. LA GLOMERULONEFRITIS ASOCIADA ES FOCAL Y SEGMENTARIA HAY HIPERGAMMAGLOBULINEMIA (IgA). p-ANCA (+).

COMO RECORDATORIO PODEMOS SIMPLIFICAR LOS C-ANCA Y LOS P-ANCA EN EL SIGUIENTE ESQUEMA.

p-ANCA: 

• DEPENDIENTE DEL ANTIGENO MIELOPEROXIDASA Y ELASTASA.
• PAN-M.
• WEGENER.
• COLITIS (CHRON, IDIOPATICA, HEP AUTOINMUNES).
• LES, LUPUS INDUCIDO, POLIMIOSITIS, AR, ACJ, ESPONDILOARTRITIS.
• GCS.

c-ANCA:

• ANTIGENO PROTEINASA 3.
• MAS ESPECIFICO Y SENSIBLE PARA WEGENER.
• POLICONDRITIS RECIDIVANTE.
• GN.
• PAN-M.

 AHORA CONTINUANDO SE HA DEMOSTRADO QUE EL TRATAMIENTO CON CICLOFOSFAMIDA PARA WEGENER ES LO QUE MODIFICA DE FORMA MAS DRASTICA EL PRONOSTICO. LOS EFECTOS INDESEABLES DE LA CICLOFOSFAMIDA SON PANCITOPENIA, CISTITIS HEMORRAGICA, CANCER VESICAL, MIELODISPLASIA, TOXICIDAD GONADAL.

E) ARTERITIS DE LA TEMPORAL: LLAMADA TAMBIEN DE CELULAS GIGANTES O DE HORTON, AFECTA A GRAN CALIBRE Y MEDIANO CALIBRE PERO EN ESPECIAL LA TEMPORAL, EN PACIENTES MAYORES DE 55 AÑOS, MAS FRECUENTE EN EL SEXO FEMENINO, SE ASOCIA CON HLA-DR4. TIPICO CON FIEBRE, CEFALEA, ANEMIA Y VSG ALTA EN PACIENTE DE EDAD AVANZADA + SD. CONSTITUCIONAL. SE ASOCIA A POLIMIALGIA REUMATICA CON RIGIDEZ Y DOLOR DE LA CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA. A VECES SE PRESENTA COMO SINOVITIS DE RODILLAS Y ESTERNOCLAVICULARES. LO MAS GRAVE ES LA AMAUROSIS FUGAX YA QUE SE DEBE A UNA NEURITIS OPTICA ISQUEMICA, SE PRESENTA CON CLAUDICACION MANDIBULAR, DOLOR FACIAL, PERDIDA DE GUSTO U OLFATO. SE LE DA CORTICOIDES POR MONTONES ADEMAS DE TX PARA LA OSTEOPOROSIS PROBABLE Y ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS.

F) TAKAYASU: O SINDROME DEL CAYADO AORTICO, AFECTA LA AORTA Y SUS RAMAS PRINCIPALES, LA CLINICA ES FUNDAMENTALMENTE ISQUEMICA, EN MENORES DE 40 AÑOS, MUJERES, REFIEREN EN LA FASE PREESTENOTICA CLINICA ISQUEMICA DE SNC, Y EN SU FASE POSTESTENOTICA SE BASA EN REFERENCIAS DE HIPOPERFUSION EN TERRITORIOS DISTALES (CLAUDICACION DE MS, VISION BORROSA, HTA, INSUFICIENCIA AORTICA, ICC). LA ARTERIA MAS AFECTADA ES LA SUBCLAVIA (ASIMETRIA DE PULSOS), SEGUIDA DE LA CAROTIDA COMUN Y AORTA ABDOMINAL, LAS CORONARIAS SE AFECTAN AL ULTIMO.

G) SCHONLEIN-HENOCH: VASCULITIS IgA, O PURPURA ANAFILECTOIDE, AFECTA A VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE, EXISTE ALTERACIONES VISCERALES (ARTICULAR, GASTROINTESTINAL Y RENAL), MAYOR EN LA POBLACION INFANTIL, MAS FRECUENTE EN LA PRIMAVERA.

SE PRODUCE POR !!DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS!!! , COMO GENERALMENTE APARECE DESPUES DE UN CUADRO RESPIRATORIO SE PODRIA UNIR A LA PATOGENIA AL STREPTOCOCCUS, TAMBIEN FARMACOS Y ALIMENTOS.  SE MANIFIESTA TIPICAMENTE EN PURPURA PALPABLE NO TROMBOPENICA EN NALGAS Y MIEMBROS INFERIORES, ARTRALGIAS Y ARTRITIS NO EROSIVAS TRANSITORIAS, EDEMAS DE PARED INTESTINAL, RECTORRAGIA, INVAGINACION INTESTINAL ES RARO. SINDROME NEFROTICO.

H) VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE CUTANEAS: ANTES LLAMADAS VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICAS, SON LAS MAS FRECUENTES Y MENOS GRAVES, PATOLOGIA QUE AFECTA PEQUEÑOS VASOS EN ESPECIAL VENULAS POSTCAPILARES Y CARACTERISTICO LA LEUCOCITOCLASTIA (PRESENCIA DE RESTOS NUCLEARES DE PMN EN LA PARED VASCULAR).

PACIENTE QUE SE PRESENTA POR AFECTACION EXCLUSIVA O PREDOMINANTEMENTE CUTANEA, PURPURA PALPABLE, SE DIAGNOSTICA POR BIOPSIA. 

I) KAWASAKI: O SINDROME LINFOMUCOCUTANEO, ES PREDOMINANTE EN LA INFANCIA, DE PREDOMINIO MASCULINO, SE PRESENTA COMO UN CUADRO EXANTEMICO FEBRIL, CON VASCUUULITIS DE VASOS PEQUEÑOS, AUNQUE SU PRINCIPAL COMPLICACION ES LA AFECTACION CORONARIA. TIPICO ES EL PACIENTE CON FIEBRE PROLONGADA, CONGESTION CONJUNTIVAL, ALTERACIONES LABIALES, ALTERACIONES PALMOPLANTARES (CARACTERISTICA DESCAMACION EN LA PUNTA DE LOS DEDOS), ADENOPATIAS CERVICALES DOLOROSAS, EXANTEMA EN TRONCO Y EXTREMIDADES. SE TRATA CON GAMMAGLOBULINA 2G/KG EN DOSIS UNICA O 400MG/KG POR DIA POR 4 DIAS.

J) VASCULITIS AISLADA DEL SNC: GRAVE E INFRECUENTE POR AFECCION EXCLUSIVA DE VASOS DEL SNC, SE PRESENTA COMO CEFALEA INTENSA, ALTERACIONES DE PERSONALIDAD, DEFICITS NEUROLOGICOS, DE PRONOSTICO MUY SOMBRIO.

K) TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (BUERGER): ISQUEMIA DE EXTREMIDADES POR FORMACION DE TROMBOS, EN VARONES JOVENES, FUMADORES, ORIENTALES. NOOOO AFECTA VISCERAS.

L) SINDROME DE BEHCET:  CRONICA MULTISISTEMICO Y RECIDIVANTE, ULCERAS ORALES DOLOROSAS SON IMPRESCINDIBLES PARA EL DIAGNOSTICO.

TAMBIEN EXISTEN ULCERAS GENITALES QUE DEJAN CICATRIZ, DE MANERA CUTANEA PUEDE ADOPTAR LAS FORMAS DE FOLICULITIS, ERITEMA NODOSO O ERUPCIONES ARACNEIFORMES. LO MAS GRAVE ES LA UVEITIS POSTERIOR QUE ES DE CARACTER BILATERAL (APLICAR CICLOSPORINA POR FAVOR 5-10 MG/KG/DIA). FENOMENO DE PATERGIA!!!. HAY ARTRALGIAS, AFECTACION PULMONAR.

SEPTICEMIA Y ESTADO DE CHOQUE SEPTICO LO QUE DEBES SABER.

Ya que es un cuadro que día a día cobra vidas en los centros hospitalarios hay que presentar especial atención en la fisiopatología para manejar este cuadro de una manera correcta.

Definición de Sepsis:

Respuesta inflamatoria sistémica frente a la infección que puede generar una reacción inflamatoria generalizada que a la larga puede inducir disfunción orgánica múltiple .

Estos son algunas definiciones que tenemos que aprender a diferenciar para así clasificar correctamente al cuadro y tratarlo con su debida medida.

Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica: se define como una respuesta sintética a una gran cantidad de estímulos que se manifiesta por 2 o mas de los siguientes criterios.

• FC: mayor a 90 lpm.
• FR: mayor a 20 resp/min.
• PaCO2: menor de 32 mm Hg.
• Leucocitosis mayor a 12.000 / mm3.
• Leucopenia : menor a 4.000 / mm3.
• Temp mayor a 38º C o menor a 36º C.

Sepsis Severa: sepsis asociada con disfunción orgánica, con hipoperfusión que responde a líquidos.

Choque Séptico: estado de Hipotensión inducida por sepsis a pese de la reanimación hídrica.

Disfunción orgánica múltiple: función orgánica alterada en un paciente críticamente enfermo, en el que la homeostasia no puede mantenerse sin intervención.

Etiología:

• La septicemia es una respuesta contra diversos tipos de organismos sin que sea indispensable la invasión de estos microorganismos en el torrente sanguíneo, ya que la inflamación local también genera disfunción de órganos a distancia.
• El 70% de los cultivos positivos son para bacterias gram (-) y (+), el resto es constituido por hongos, o una mezcla de microorganismos.
• Gram (+): S. aureus, S. coagulasa (-), enterococo, Streptococcus pneumoniae y otros streptococos.
• Gram (-): enterobacyerias, pseudomonas, haemophillus spp.
• Clásicos: neisseria meningitidis, S. pneumoniae, Haemophilus influenzae, Streptococcus pyogenes.

Fisiopatología:

• Comienza con bacteriemia ------> interacción de endotoxinas con sistema retículo endotelial ----------> la endotoxina es un lipopolisacarido formado por un componente antagónico variable (cadena O) y un lípido A. ---------> Lipido es responsable de disparar la respuesta del huésped contra el germen. ---------> este lípido ingresa al torrente sanguíneo y se une a varias proteínas con mayor afinidad a la proteína ligan de lipopolisacaridos (LBP), y así se forma el complejo LPS-LBP -------> este complejo es reconocido por monocitos o macrofagos y se inicia una respuesta celular.-------> la interacción es mediada por un receptor especifico de membrana (CD-14) el cual produce una señal de transmisión a traves de una proteína transmembrana TLR-4 (Gram -) o TLR-2 (Gram +)-----> estos inducen la activación de la proteinkinasa y del factor nuclear kB para iniciar la transcripción de FNT a. 

El TNFα y la IL-1 determinan la fisiopatología del estado séptico a través de sus efectos sobre la regulación de la temperatura (inducción de fiebre, posiblemente hipotermia) la resistencia y la permeabilidad vasculares, la función cardíaca y el estado inotrópico del corazón, la médula ósea (au- mento de los leucocitos) y numerosas enzimas tales como la lactatodeshidrogenasa y la lipoproteínlipasa, las cuales mo- difican el consumo de energía a nivel de varios tejidos. 

De manera concomitante se producen sustancias anticitoquinas específicas e inespecíficas, tales como los glucocorticoides, el antagonista antinflamatorio del receptor de la IL-1 (IL-1ra) y los receptores solubles de citoquinas y endotoxinas. Además algunas de las citoquinas liberadas (IL-4, IL- 6, IL-10, factor de crecimiento transformador β ) ejercen efectos antinflamatorios, por ejemplo, la reducción de la síntesis de IL-1 y TNFα por parte de las células mononucleares en respuesta a la endotoxina.

Sepsis y estados Pro-coagulantes:

• Muchos investigadores sostienen que el daño endotelial diseminado constituye el mecanismo principal de la disfunción orgánica múltiple. 
• Entre las teorias aceptadas se encuentra que los mediadores leucocitos y los trombos plaquetarios contribuyen al daño endotelial, aunque el endotelio vascular también participa de forma activa.
• Nos referimos a que actua de manera activa ya que estímulos como el FNT-a hacen que el endotelio produzca y libere citocinas, moléculas procoagulantes, FAP, NO y otros mediadores. 
• Esta respuesta atrae fagocitos hacia los puntos de infección y estos activan sus recursos antimicrobianos, aunque esta activación también producen aumento de la permeabilidad vascular, la trombosis microvascular y la DIC.
• Conforme el numero de capilares disminuye a causa de las obstrucciones luminales (microtrombos y edemas de pared endotelial), disminuye la capacidad de los eritrocitos para deformarse lo cual reduce la oxigenación del tejido.

Diagnóstico:

Los criterios diagnósticos son:

Variables Generales:

• Fiebre o hipotermia.
• Taquicardia.
• Taquipnea.
• Alteración del estado mental.
• Balance hidroelectrolítico positivo. 
• Hiperglicemia en ausencia de diabetes.

Variables Inflamatorias:

• Leucocitosis (mas de 12.000/mm3) o leucopenia (menos de 4000/mm3).
• Mas del 10% de formas inmaduras de leucocitos.
• Proteína C reactiva mayor a 2 desviaciones estándar.
• Procalcitonina plasmática mayor a 2 desviaciones estándar.

Variables Hemodinámicas:

• Hipotensión arterial (TAS menor a 90 mmHg o disminución de 40 mmHg de la TAS basal).
• Saturación venosa mixta de O2 mayor al 70%.
• Indice cardíaco mayor a 3.5 l/min.

Variables de Disfunción Orgánica:

• Hipoxemia arterial.
• Oliguria aguda con gasto menor a 0,5 ml/kg/h al menos por 2 horas.
• Aumento de la creatinina mayor a 0,5 mg/dl.
• Anormalidades de la coagulación (INR mayor a 1,5 o aPTT mayor a 60 sec).
• Ileo en ausencia de obstrucción intestinal.
• Trombocitopenia menor a 100.000 /mm3.
• Hiperbilirrubinemia total mayor a 4 mg/dl.

Variables de Perfusión Tisular:

• Acidosis Láctica mayor a 1 mmol/l.
• Disminución del llenado capilar.

Signo-Sintomatología:

Las manifestaciones clínicas de la respuesta séptica se presenta con cuadros variables, a menudo el primer signo es la hiperventilación, desorientación, confusión y otras manifestaciones de encefalopatía, acrocianosis y necrosis isquémica de tejidos periféricos, pústulas, celulitis, ampollas, petequias (muy sugestivo de N. meningitis). Existen manifestaciones digestivas como nauseas y vómitos, diarrea e íleo, hemorragias digestivas altas, ictericia.

Complicaciones:

1. Cardiopulmonares:

• > PO2 arterial.
• Síndrome de insuficiencia respiratoria aguda.
• Gasto cardiaco elevado +  resistencia vascular disminuida.
• Disminución de la fracción de eyección.

2. Insuficiencia suprarrenal:

• Cortisol plasmático menor a 15 ug/ml.
• Este concepto es muy importante dado que se relaciona con CIRCI (critical illness-related corticosteroid insufficiency). El signo principal de este cuadro es la hipotensión resistente a la sustitución de líquidos. Altamente sospechoso de N. meningitis, tuberculosis diseminada y SIDA.

3. Renales: 

• Oliguria.
• Azoemia.
• Proteinuria.
• Necrósis tubular aguda.

4. Coagulopatía:

• Trombocitopenia.

5. Neurológicas:

• Polineuropatía de enfermedad crítica.

Estado de Choque Séptico:

Lo que caracteriza a esta entidad es la disminución de la resistencia vascular periférica aunque tenga catecolaminas vasopresoras elevadas. Durante la fase hipodinámica se incrementan las concentraciones de lactado y se reduce la saturación venosa central de O2. Una vez administrados los líquidos aparece la fase vasodilatadora hiperdinámica durante la cual el gasto cardíaco es normal y el consumo de O2 desciende aunque haya un aporte adecuado de este gas. 

Recordemos que el estado de choque se refiere a una situación con hipoperfusión tisular.

Tratamiento Antimicrobiano Inicial:

Adulto sin anomalías:

1. Piperacilina - tazobactam (3.375 g/ 4-6hrs).
2. Imipenem - cilastatina (0,5 g c/6hrs).
3. Ciprofloxcino (400 mg/12 hrs) + clindamicina (600 mg/8 hrs).
4. A todos los regímenes se le agrega vancomicina (15 mg/kg c/12 hrs).

Neutropénicos:

1. Imipenem - cilastatina (0,5 g/ 6hrs).
2. Meropenem (1 g c/8 hrs) + Cefepima (2 g c/8 hrs).
3. Piperacilina - tazobactam (3.375 g c/ 4 hrs) + tobramicina (5-7 mg/ kg c/ 24 hrs).
4. En estos pacientes también se agrega vancomicina (15 mg/ kg c/12 hrs) + caspofungina (70 mg de carga + 50 mg diarios).

Esplenectomizados:

1. Cefotaxima 2 g c/ 6 hrs o ceftriaxona 2 g c/ 12 hrs.
2. Vancomicina 15 mg/kg c/12 hrs + moxifloxacino 400 mg c/ 24 hrs.

SIDA:

Piperacilina - tazobactam (3.375 g/ 4-6hrs).

En estos pacientes también se agrega vancomicina (15 mg/ kg c/12 hrs) + caspofungina (70 mg de carga + 50 mg diarios).

Medidas Complementarias:

1. Mantener el gasto urinario > 0.5 ml/kg/h.
2. Mantener Pa media > 65 mm Hg.
3. Considerar ventilación mecánica.
4. Profilaxis contra úlceras por estrés.
5. Manejo de la acidosis metabólica.
6. En caso de DIC transfundir plasma fresco congelado.